Svetový deň hemofílie

 Tento deň je určený na zvýšenie povedomia o hemofílii a na zlepšenie kvality života ľudí s hemofíliou po celom svete.

Kto prišiel s týmto dňom?

 Svetový deň hemofílie bol vyhlásený v roku 1989 Svetovou federáciou hemofílie (WHF) na počesť jej zakladateľa Franka Schnabela, ktorý sa narodil v tento deň a počas svojho života sa venoval zlepšeniu starostlivosti o osoby s hemofíliou.

Čo je to hemofília?

 Hemofília je zriedkavá genetická porucha zrážanlivosti krvi. Ľudia s hemofíliou majú nedostatok alebo úplnú absenciu určitých proteínov, ktoré sú potrebné na správne zastavenie krvácania.
 To znamená, že ak sa človek s hemofíliou zraní, krvácanie trvá dlhšie ako u zdravého človeka. V závažných prípadoch môže dôjsť ku krvácaniu aj spontánne, bez zjavnej príčiny, napríklad do kĺbov alebo svalov.
 Hemofília sa zvyčajne dedí a postihuje prevažne mužov, hoci nositeľkami génu sú ženy. Závažnosť hemofílie sa môže líšiť od miernej až po ťažkú formu.

História

  Prvé zmienky o nadmernom krvácaní, ktoré by mohli zodpovedať hemofílii, sa nachádzajú už v starovekých textoch. Napríklad v židovských spisoch z 2. storočia nášho letopočtu sa spomína pravidlo, ktoré oslobodzuje chlapcov od obriezky, ak dvaja ich bratia zomreli na následky tohto zákroku, čo naznačuje povedomie o dedičnom krvácavom ochorení.
 V stredoveku a renesancii sa občas objavovali opisy rodín s tendenciou k nadmernému krvácaniu, ale neexistovalo žiadne vedecké pochopenie tejto poruchy. Známa zmienka je o nezvyčajnom krvácaní, po ktorom zomrel na následky banálneho úrazu akýsi chlapec, sa objavuje v diele arabského lekára v dnešnej španielskej Córdobe Albukasise na prelome 11. a 12. storočia. Podrobnejšie sa už zaoberá zvláštnym krvácaním chlapcov v niektorých rodinách židovský autor Moises Maimonides o sto rokov neskôr. U neho sa už objavuje zárodok úvah o dedičnosti. Všimol si, že tento úkaz sa prejavil u synov jednej matky v dvoch rôznych manželstvách.
 V 19. storočí sa začalo hemofílii venovať viac pozornosti. V roku 1803 americký lekár John Conrad Otto publikoval štúdiu o dedičnom krvácavom ochorení, ktoré postihovalo mužských členov určitých rodín. V roku 1828 švajčiarsky lekár Hopff zaviedol termín "haemorrhaphilia", ktorý sa neskôr skrátil na "hemofília".
 Najvýznamnejším obdobím v histórii hemofílie je spojenie s európskymi kráľovskými rodinami, najmä s britskou kráľovnou Viktóriou. Bola nositeľkou génu pre hemofíliu B a preniesla ho na niektoré zo svojich detí a vnúčat, ktoré sa prostredníctvom sobášov rozšírili do ďalších kráľovských rodín v Európe (napr. Rusko, Španielsko, Nemecko). Kvôli tejto rozsiahlej prítomnosti v kráľovských rodinách sa hemofília stala známa ako "kráľovská choroba". Príkladom je aj ruský cárovič Alexej, syn cára Mikuláša II. a kráľovninej vnučky Alexandry, ktorý trpel hemofíliou B a jeho stav mal významný vplyv na politickú situáciu v Rusku pred revolúciou.
 V prvej polovici 20. storočia vedci začali postupne objavovať jednotlivé zrážacie faktory v krvi. V roku 1937 sa zistilo, že hemofília A je spôsobená nedostatkom faktora VIII a hemofília B nedostatkom faktora IX.
 Prvé pokusy o liečbu spočívali v transfúziách plazmy, ktoré obsahovali chýbajúce zrážacie faktory. Tieto liečby však boli často neúčinné a mali riziká prenosu infekcií.
 V 60. a 70. rokoch 20. storočia sa vyvinuli koncentráty zrážacích faktorov, ktoré sa získavali z darovanej krvi. To znamenalo významný pokrok v liečbe hemofílie, pretože pacienti si mohli sami podávať potrebný faktor a predchádzať krvácaniu.
 V 80. rokoch 20. storočia došlo k tragédii, keď sa zistilo, že niektoré komerčne dostupné koncentráty zrážacích faktorov boli kontaminované vírusmi HIV a hepatitídy C. To viedlo k infekcii tisícov ľudí s hemofíliou po celom svete a spôsobilo mnoho úmrtí. Táto udalosť mala hlboký dopad na komunitu ľudí s hemofíliou a viedla k prísnejším bezpečnostným opatreniam pri výrobe krvných produktov.
 V súčasnosti sa na liečbu hemofílie používajú predovšetkým rekombinantné zrážacie faktory, ktoré sa vyrábajú biotechnologickými metódami a minimalizujú riziko prenosu infekcií.
 Významný pokrok sa dosahuje aj v oblasti génovej terapie, ktorá má potenciál vyliečiť hemofíliu tým, že do tela pacienta zavedie funkčný gén pre chýbajúci zrážací faktor. Niektoré formy génovej terapie sú už v klinických skúškach s povzbudivými výsledkami.
 Dnes majú ľudia s hemofíliou vďaka moderným liečebným postupom oveľa lepšiu kvalitu života a dlhšiu priemernú dĺžku života ako v minulosti.

Ako pomôcť človeku s hemofíliou, keď sa niečo stane?

 Ak sa stretnete s človekom, o ktorom viete, že má hemofíliu, alebo ak máte podozrenie, že by ju mohol mať, a dôjde k zraneniu, postupujte nasledovne:

1. Zachovajte pokoj: Vaša pokojná reakcia pomôže aj zranenému.
2. Zabezpečte bezpečnosť: Ak je to potrebné, pomôžte mu dostať sa na bezpečné miesto, aby sa predišlo ďalším zraneniam.
3. Zastavte krvácanie:
   • Použite priamy tlak: Na miesto krvácania priložte čistú handričku alebo obväz a vyvíjajte stály tlak. Ak krv presakuje cez prvú vrstvu, pridajte ďalšiu bez toho, aby ste odstránili tú spodnú.
   • Zdvihnite postihnutú časť tela: Ak je to možné a nebolí to, zdvihnite zranenú končatinu nad úroveň srdca, čo pomôže spomaliť krvácanie.
4. Okamžite vyhľadajte lekársku pomoc:
   • Pri vážnom krvácaní volajte záchrannú službu (112).
   • Ak krvácanie nie je vážne, ale trvá dlhšie ako zvyčajne, odvezte ho na pohotovosť alebo k lekárovi.
5. Informujte zdravotnícky personál: Keď príde lekárska pomoc, nezabudnite im povedať, že zranený má hemofíliu, a ak viete, aj typ a závažnosť ochorenia. Táto informácia je kľúčová pre správnu liečbu.
6. Vyhnite sa určitým liekom: Bez konzultácie s lekárom nepodávajte človeku s hemofíliou lieky proti bolesti, ktoré riedia krv, ako je napríklad aspirín alebo ibuprofén.
7. Buďte podporujúci: Počas čakania na lekársku pomoc alebo po nej buďte trpezliví a chápaví. Zranenie a dlhšie trvajúce krvácanie môžu byť pre človeka s hemofíliou stresujúce.

 Je dôležité pamätať na to, že ľudia s hemofíliou sa učia, ako zvládať svoje ochorenie a často majú pri sebe potrebné lieky alebo vedia, čo robiť v prípade krvácania. Vaša pomoc by mala byť predovšetkým o zabezpečení ich bezpečnosti a privolaní odbornej lekárskej pomoci.

Čo by sme mali tento deň robiť?

• Vzdelávajte sa: Prečítajte si informácie o hemofílii a iných poruchách zrážanlivosti krvi. Zistite, aké sú ich príčiny, príznaky a ako ovplyvňujú život ľudí.
• Zdieľajte informácie: Použite sociálne siete na šírenie povedomia o Svetovom dni hemofílie. Môžete zdieľať fakty, príbehy alebo odkaz na webovú stránku Svetovej federácie hemofílie (WFH). Použite hashtag #WorldHemophiliaDay alebo #SvetovyDenHemofilie.
• Podporte organizácie: Zvážte možnosť darovať finančné prostriedky organizáciám, ktoré sa venujú podpore ľudí s hemofíliou a výskumu v tejto oblasti.
• Zapojte sa do online diskusií: Sledujte online podujatia, webináre alebo diskusie organizované pri príležitosti Svetového dňa hemofílie.
• Oblečte sa do červenej farby: Červená farba je symbolom Svetového dňa hemofílie. Oblečte si niečo červené na podporu tejto iniciatívy.
• Porozprávajte sa s niekým o hemofílii: Ak poznáte niekoho s hemofíliou, opýtajte sa ho na jeho skúsenosti a vyjadrite svoju podporu.

• Organizujte osvetové podujatia:
  • Prednášky a prezentácie: Pozvite odborníkov, aby hovorili o hemofílii a iných poruchách zrážanlivosti krvi.
  • Workshopy a semináre: Organizujte praktické workshopy o prvej pomoci pri krvácaní pre ľudí s týmito poruchami a ich rodiny.
  • Informačné stánky: Zriadenie informačných stánkov na verejných miestach s brožúrami a letákmi o hemofílii.
• Podporte miestne pacientske organizácie: Spolupracujte s miestnymi organizáciami, ktoré pomáhajú ľuďom s hemofíliou a ich rodinám. Ponúknite im priestor na prezentáciu alebo im pomôžte s fundraisingom.
• Rozsvieťte budovy na červeno: Mnohé významné budovy po celom svete sa na Svetový deň hemofílie rozsvietia na červeno, aby symbolicky vyjadrili podporu tejto komunite.
• Organizujte športové alebo kultúrne podujatia: Usporiadajte charitatívny beh, koncert alebo iné podujatie na získanie finančných prostriedkov a zvýšenie povedomia.
• Spolupracujte s médiami: Oslovte miestne médiá, aby informovali o Svetovom dni hemofílie a o živote ľudí s touto poruchou.

• Zúčastnite sa odborných konferencií a seminárov: Využite tento deň na rozšírenie svojich vedomostí o najnovších poznatkoch v oblasti liečby hemofílie.
• Zvýšte povedomie medzi svojimi pacientmi a kolegami: Hovorte o dôležitosti včasnej diagnostiky a správnej liečby hemofílie.
• Podporte výskum: Zapojte sa do klinických štúdií alebo podporujte výskumné projekty zamerané na hemofíliu.