
Medzinárodný deň povedomia o Creutzfeldt-Jakobovej chorobe
Medzinárodný deň povedomia o CJD sa koná 12. novembra s cieľom zvýšiť informovanosť o Creutzfeldt-Jakobovej chorobe (CJD) a iných priónových ochoreniach. Tieto stavy sú progresívne, neliečiteľné a vždy smrteľné neurodegeneratívne ochorenia. Prióny sú abnormálne tvarované proteíny, ktoré spôsobujú, že normálne proteíny v mozgu menia svoj tvar. Tento reťazový proces poškodzuje mozgové bunky a vedie k priónovým chorobám (označovaným aj ako prenosné špongiovité encefalopatie, TSE). Najčastejšou ľudskou priónovou chorobou je CJD, pomenovaná po nemeckých neurológoch Hansovi Gerhardovi Creutzfeldtovi a Alfonsovi Maria Jakobovi. Termín "prión" zaviedol americký neurológ Stanley Prusiner, ktorý za ich objav získal v roku 1997 Nobelovu cenu.
CJD sa vyskytuje v troch hlavných formách. Sporadická (idiopatická) CJD tvorí 85 % prípadov, rozvíja sa bez zjavnej príčiny a postihuje najmä ľudí starších ako 60 rokov. Genetická CJD predstavuje 10-15 % prípadov a dedí sa. Zvyšok tvorí získaná CJD (menej ako 1 % prípadov), ktorá má dve podskupiny: iatrogénnu CJD (prenos kontaminovanými chirurgickými nástrojmi, transplantátmi rohovky alebo tvrdou plienou) a variantnú CJD (prenos konzumáciou hovädzieho mäsa infikovaného bovinnou spongiformnou encefalopatiou – BSE, alebo transfúziou infikovanej krvi).
Včasné príznaky CJD sú často nešpecifické, ako sú mierne problémy s pamäťou, zmätenosť, poruchy správania alebo problémy so zrakom a koordináciou. Tieto príznaky sa rýchlo zhoršujú, vedú k ťažkej demencii, nekontrolovateľným pohybom (myoklónia), strate rovnováhy a neschopnosti samostatného pohybu. Choroba má rýchly priebeh a nevyhnutne vedie k smrti – približne 70 % pacientov zomiera do roka od stanovenia diagnózy. V súčasnosti neexistuje žiadna liečba ani účinný liek; liečba je len paliatívna (zmierňujúca symptómy). Hlavným cieľom Medzinárodného dňa povedomia o CJD je zvýšiť informovanosť verejnosti a podporiť ďalší výskum smerujúci k nájdeniu lepších liečebných metód a v konečnom dôsledku aj k vyliečeniu.
