Svetový deň povedomia o Castlemanovej chorobe

18.07.2025

 Svetový deň povedomia o Castlemanovej chorobe sa každoročne oslavuje 23. júla. Bol vytvorený s cieľom zvýšiť povedomie o Castlemanovej chorobe (CD), skupine zriedkavých ochorení charakterizovaných zväčšenými lymfatickými uzlinami a širokou škálou príznakov.
 Castlemanova choroba je zastrešujúci pojem pre skupinu zriedkavých porúch, pri ktorých imunitný systém nadmerne produkuje cytokíny a iné bielkoviny. To vedie k opuchnutým lymfatickým uzlinám a ďalším symptómom. Existujú dva hlavné typy:

  • Unicentrická Castlemanova choroba (UCD): Postihuje jednu alebo viacero zväčšených lymfatických uzlín v jednej oblasti tela.

  • Multicentrická Castlemanova choroba (MCD): Postihuje zväčšené lymfatické uzliny vo viacerých častiach tela a má tri podtypy: POEMS-asociovaná MCD, HHV-8-asociovaná MCD a HHV-8-negatívna/idiopatická MCD.

 Presné príčiny UCD a idiopatickej MCD nie sú známe. HHV-8-asociovaná MCD je spôsobená ľudským herpetickým vírusom 8 (HHV-8) a zvyčajne sa prejaví u osôb s oslabeným imunitným systémom. POEMS-MCD je spojená s rakovinovými bunkami u pacientov s POEMS syndrómom.
 Príznaky sa líšia podľa typu. UCD sa často prejavuje iba zväčšenými lymfatickými uzlinami, zatiaľ čo MCD má tendenciu mať závažnejšie príznaky, ako sú chrípkové symptómy, nevysvetliteľný úbytok hmotnosti, zväčšená slezina alebo pečeň, periférna neuropatia, problémy s obličkami, únava, slabosť, opuchy a kožné vyrážky. Tieto príznaky sa prekrývajú s mnohými inými ochoreniami, preto sú na potvrdenie diagnózy potrebné laboratórne testy a mikroskopické zmeny v lymfatických uzlinách.

Každý typ CD má špecifické možnosti liečby:

  • UCD: Zvyčajne sa chirurgicky odstraňujú zväčšené lymfatické uzliny.

  • HHV-8-asociovaná MCD: Zvyčajne sa lieči rituximabom.

  • iMCD: Zvyčajne sa lieči kombináciou anti-IL-6 látok a steroidov.

  • POEMS-MCD: Lieči sa POEMS syndróm.

 Svetový deň povedomia o Castlemanovej chorobe pozoruje celá komunita vrátane pacientov, ich rodín, lekárov a výskumníkov. Hlavnými cieľmi dňa sú zvýšiť povedomie verejnosti o chorobe, podporiť tých, ktorí ňou žijú, uctiť si tých, ktorí jej podľahli, a podporiť ďalší výskum.
 Organizácia Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) v tento deň zbiera finančné prostriedky na urýchlenie výskumu s cieľom nájsť liek. CDCN nabáda k darom vo výške 7,23 $, 72,30 $ alebo 723 $, čo odráža dátum dňa povedomia (23.7.). Ďalšie spôsoby, ako sa zapojiť do Svetového dňa CD, zahŕňajú zvyšovanie povedomia na sociálnych sieťach a nosenie modrej farby, ktorá je farbou povedomia o CD, na začatie konverzácií.